IMPLANT U DZIECI Z ZESPOŁEM CHARGE

(18.02.2017)

WSKAZANIA DO IMPLANTOWNAI DZIECKA Z CHARGE:

• Odpowiednio umotywowana rodzina (realistyczne oczekiwania w stosunku do rezultatów),gotowa poświęcić dziecku czas na naukę słyszenia w implancie.
- Nierealistyczne oczekiwania: rozwinięcie pełnych umiejętność i w zakresie słyszenia i posługiwania się mową dźwiękowa.
- Realistyczne oczekiwania: większa świadomość dźwięków otoczenia, wspomaganie komunikacji oralnej (za pomocą mowy dźwiękowej)


 KRYTERIA AUDIOLOGICZNE:
- Brak korzyści z aparatów słuchowych (nie wzmacniają dźwięków wystarczająco w zakresie częstotliwości ważnych dla mowy)
- bądź zastosowanie implantu w celu „przeskoczenia ”efektu „neuropatii słuchowej (formy uszkodzenia słuchu, w której zazwyczaj zachowana jest prawidłowa funkcja komórek słuchowych ślimaka, lecz są problemy z transmisją na drodze słuchowej.

KRYTERIA OTOLARYNGOLOGICZNE:
- wyniki badań rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografii komputerowej (CT) wykazują obecność ślimaka, w którym mogą być umieszczone elektrody
- obecność nerwu słuchowego
- umiejscowienie nerwu twarzowego w taki sposób, że nie ma obawy uszkodzenia go podczas operacji
- stany zapalne ucha pod kontrolą

 OGÓLNY STAN ZDROWIA:
- szczepionki
- dodatkowe, zabezpieczające przed bakteryjnym zapaleniem opon mózgowych

SUKCES w operacji implantowania dzieci z CHARGE zależy od umiejętności operującego, którego zadaniem jest umieścić elektrody w labiryncie ślimaka, który może mieć odmienną od „normy” lokalizację, kształt, wielkość najważniejszych struktur.

Sukces implantu u dzieci z CHARGE zależy od precyzyjnego umiejscowienia elektrod w ślimaku, właściwego ich zaprogramowania, możliwości nerwu słuchowego w zakresie poddania się stymulacji i właściwego przekazywania impulsów do kory mózgowej.

Kiedy już wiadomo, że dziecko może odnieść sukces z implantu, pojawia się pytanie – czy brać pod uwagę implant jedno- czy obustronny. Wiadomo jest wiele na temat korzyści dla dzieci, które są „tylko” głuche” z obustronnego implantowania, jednak w przypadku dzieci z zespołem CHARGE, u których budowa każdego ślimaka i nerwu słuchowego w każdym uchu jest inna – bardzo niewiele wiadomo na dziś dzień na temat korzyści z obustronnych implantów.

Przykład analizy 10 pacjentów z CHARGE, u których wykonano implant (w okresie od 3 miesięcy do 10 lat po zaimplantowaniu):
U 2 – tak poważne infekcje, że należało usunąć implant
Efekty/ Rezultaty w zakresie umiejętności komunikacyjnych:
- 1 dziecko: brak efektywnego systemu komunikacji
- 5 komunikacja manualna (gesty/ znaki migowe)
- 4 – komunikacja totalna (mowa dźwiękowa + znaki migowe + mimika, etc.- łączenie różnych metod komunikowania się)
Jednak u całej 10 były lepsze wyniki badań audiometrycznych !

Biorąc pod uwagę wielosensoryczną deprywację , z którą mamy do czynienia w zespole CHARGE, polepszenie słyszenia , które byłyby uważane za „niemożliwe do zaakceptowania” w przypadku dzieci, które rozwijają się typowo, mogą być najbardziej pozytywną konsekwencją, mającą znaczenie dla ogólnego rozwoju i komunikacji dzieci z CHARGE.

KOMPLIKACJE I PROBLEMY ZWIĄZANE Z IMPLANTOWANIEM
DZIECI Z CHARGE

• W przypadku dzieci z CHARGE prawdopodobieństwo uzyskania efektu, który umożliwi komunikację opartą na mowie dźwiękowej (słuchaniu jej i mówieniu) jest relatywnie niskie.
• Równocześnie istnieje wiele elementów ryzyka, włączając w to:
- słabe rezultaty (wynikające z wyzwań anatomicznych i w związku z tym operacyjnych/ chirurgicznych)
- infekcje
- niecelowa stymulacja nerwu twarzowego przez implant ślimakowy
- paraliż nerwu twarzowego w wyniku operacji (w związku z jego
nieprawidłowym przebiegiem)
- ostanie fakty pokazują, że implant ślimakowy może uszkodzić funkcje zmysłu równowagi (a u wielu dzieci z CHARGE i tak są one zaburzone); jednak te dane nie były jeszcze badane w odniesieniu do dzieci z CHARGE.
Są to dodatkowe wyzwania obok umieszczenia elektrod w nietypowych strukturach ślimaka.


WSZYSTKO TO NALEŻY WZIĄĆ POD UWAGĘ W OKRESIE OCENY PRZEDOPERACYJNEJ!!!


Częstym problemem związanym z implementacją pacjentów z CHARGE jest niezadowolenie związane nierealistycznymi oczekiwaniami efektów operacji.
W przypadku większości dzieci z CHARGE możliwości wzrokowe są wystarczające do wzrokowej komunikacji za pomocą gestów, lecz rodzina dziecko często chciałaby, aby miało ono chociaż niewielkie umiejętności w zakresie komunikacji za pomocą mowy dźwiękowej.
Korzyści z CI (implantu) są znacznie łatwiejsze do wyważenia w przypadku dzieci, które nie mają zespołu CHARGE. Dla lekarza operującego, całego zespołu i rodziców stosunek korzyści z implantu w odniesieniu do ryzyka, wysiłków związanych z operacją i jej kosztów – są zawsze niewiadomą.

PODSUMOWANIE i IMPALNTY W PRZYSZŁOŚCI:
Implanty słuchowe odnoszą korzyści w przypadku niektórych dzieci z CHARGE, choć w przypadku wielu – nie odnoszą korzyści. W ogromnej mierze jest to rezultatem anomalii anatomicznych i fizjologicznych (w funkcjonowaniu) związanych z CHARGE.
W przyszłości, kiedy będą dostępne informacje na temat kości skroniowej, nowe fizjologiczne metody oceny funkcjonowania nerwu słuchowego; łatwiej będzie ocenić potencjalne korzyści z implantu. Również zastosowanie w chirurgii innych metod, takich jak „middle cranial fossa”, może przyczynić się do osiągania lepszych rezultatów implantowania dzieci z CHARGE.

 

A jak to jest u mnie???

Co z tym moim implantem???
Pamiętacie jak w zeszłym roku cieszyliśmy na telefon z Kajetan, że lekarze zaryzykują i dadzą mi implant ślimakowy?
My pamiętamy bardzo dobrze, bo Pani doktor zadzwoniła akurat w Dzień Matki…
Mama potraktowała tą wiadomość jak osobisty prezent…
Niestety od tamtej rozmowy minęło już ponad pół roku.
Konkretny termin wszczepiania nie padł. Jedynie ogólny -na jesień.


Jesień minęła, niedługo skończy się(miejmy nadzieję-bo dość mamy tych infekcji, katarów i smogu) zima a operacji, ba nawet konkretnego terminu nie znamy…
Co więcej bardzo niepokojące jest to, że nie udaje nam się skontaktować z lekarzem prowadzącym…
Rodzice chcieli umówić mnie na prywatną wizytę do Kajetan z myślą, że może to coś przyspieszy, jednak czas oczekiwania na taką wizytę jest ogromnie dłuuuugi. Czeka się rok!!!
Wtedy będę miał już skończone siedem lat!!! A mówią żeby implant wszczepić do 3rż. Czas gra tutaj na moją niekorzyść!!!


Nie rozumiemy tego!!!
Najpierw przeszkodą było moje serce. Lekarze nie chcieli mnie operować bo mówili, że najpierw zabiegi ratujące życie. Od ostatniej operacji serca minęło 13 lutego dokładnie trzy lata. Trzy lata temu mógłbym mieć już implant, gdyby lekarze sami wyszli z konkretnymi badaniami, co trzeba sprawdzić, w jakiej kolejności, umówić mnie na cito na te niezbędne badania.
Ale nie!!!
Ja zawsze muszę mieć pod górkę!!!
Prawda jest okrutna. Nikt tego oficjalnie nie powie, bo przecież to nie humanitarne, ale prawda jest taka, że nikogo nie obchodził mój stan po pierwszej operacji serca, że jego stan jest stabilny i już wtedy wszczep implantu nie jest dla mnie groźny.
Jak już wcześniej wspomniałem lekarze zasłaniali się teorią najpierw zabiegi ratujące życie (czyt. po co wszczepiać implant komuś, kto czeka na operację serca, przecież może drugiej operacji serca nie przeżyć i po co inwestować w taką osobę implant).


No ale wróćmy do tego, że jestem po drugiej operacji serca, po całkowitej korekcie mojej wady.
Kolejne badania słuchu. Gorsze wyniki w badaniach abr, nawet na poziomie 90dB w ośrodku w Poznaniu. Wielkie znaki zapytania??? Czemu??? Czy leki podawane po operacji serca tak wpłynęły na słuch czy może poprzednie badania ABR nie były wykonane prawidło??? Bo w innych badaniach niedosłuch był znacznie niższy. Właśnie dlatego zdecydowaliśmy się na aparaty słuchowe, mimo, że lekarze wcale nam ich specjalnie nie zalecali. Rodzice sami musieli o tym wspomnieć czy czasem nie warto mnie zaapartować, żeby chociaż trochę stymulować resztki słuchowe.
Niestety dlatego, że te moje wyniki ABR były gorsze zaczęliśmy mieć wątpliwości co do prawidłowości wykonania tego badania i postanowiliśmy pojechać na badanie słuchu do Kajetan.
W końcu to najsłynniejszy Ośrodek patologii i fizjologii słuchu w Polsce jak i nie w Europie.


Niestety po badaniach tam nie było nam wesoło. Na badaniu ABR nie było żadnych odpowiedzi. To dało nam do myślenia, do kolejnych podejrzeń co do anatomii moich uszek. Czy aby mam nerw słuchowy? Dostałem kwalifikację do implantu ślimakowego. Jednak rodzice powiedzieli, że nie położą mnie na stół operacyjny dla zasady, że przy niedosłuchu wszczepia się implant. W końcu mam wadę serca. Każda narkoza, każda operacja osłabia organizm. Jeśli mamy się zdecydować na operację wszczepu implantu musimy mieć pewność, że mam nerw słuchowy, że jest jak podłączyć się elektrodami w ślimaku.
Lekarze na to przystali. Ale oczywiście sami nie zlecili rezonansu czy tomografii u siebie w ośrodku… Na szczęście podobne procedury załatwiał nam już ośrodek poznański…


Pierwszy rezonans miałem wykonany w listopadzie 2014 roku.
Tu zaczynają się wszelkie nieścisłości z obecnością nerwu słuchowego.
Otóż. Poznań wcale nie widział na tym rezonansie nerwów i skierował mnie na rezonans do Bydgoszczy tłumacząc, że tam jest lepszy sprzęt aby to sprawdzić. Kajetany zaś odczytały ten rezonans tak, że z prawej strony nie mam nerwu,lub jest połączony nerw twarzowy ze słuchowym, z lewej zaś mam ale cienki zanikający, do tego zniekształcone ślimaki i wysokie ryzyko zaniku składowych ślimaka dlatego oceniono to, że korzyści z wszczepienia implantu są nikłe.


W kwietniu 2015 miałem zaś rezonans w Bydgoszczy. Ten opisany został tam tak, że nie można potwierdzić obecności nerwu ślimakowego zarówno z prawej jak i lewej strony. Po rozmowach z lekarzami w Bydgoszczy i Poznaniu stwierdziliśmy, że chyba warto odpuścić. Nie ja pierwszy i nie ostatni, który nie słyszę. Razem z lekarzami rodzice omawiali mój przypadek. Że jestem coraz starszy i korzyści ze wszczepienia implantu u starszych dzieci są zawsze mniejsze, że nie używam buźki do jedzenia, buzia nie pracuje więc i z wymową będzie gorzej nawet jeśli coś implant zadziała…Nikogo nie interesowało nasze zaangażoanie w mój proces rehabilitacyjny i terapeutyczny. To, że psychologowie dają mi normę intelektualną. Znowu prawda jest okrutna. Nie warto inwestować implantu w dziecko z tyloma wadami. Lepiej dać implant takiemu, które jest młodsze i tylko nie słyszy

Rzeczywiście na tamten moment poddaliśmy się.
Sytuacja się zmieniła gdy w sierpniu 2015 roku na Zjeździe Dzieci z Zespołem CHARGE spotkaliśmy się z Zuzią, która miała wszczepiany implant mniej więcej w tym samym czasie co ja miałem drugą operację serca. Nie uwierzycie. Zuzia dziś pięknie mówi. A też miała 30% szans na to, że implant zadziała. I też była wielka niewiadoma z obecnością nerwu słuchowego.
Mama ciągle powtarza jak to Zuzia zapytała się jaki jest jej ulubiony kolor? Piękne zdanie wypowiedziane w półtora roku po wszczepie implantu. To dało nam poweru do działania, że może jednak warto przesłać płyty z rezonansem z Bydgoszczy również do Kajetan. Może czegoś się dopatrzą, może jednak jest ten nerw słuchowy.
No i się dopatrzyli. Tyle, że już nie z lewej strony jak wcześniej a z prawej.
Trochę to niepokojące, że raz widzą to tak, raz tak. Ja z prawej strony mam porażnie nerwu twarzowego. Tj.  nerw siódmy. Nerw słuchowy to nerw ósmy. Co jeśli podczepią się pod nerw twarzowy. Czy nie będę miał większego paraliżu? A może rzeczywiście to nerw óśmy bo siódmego wcale nie ma i stąd ten paraliż buźki? Tyle znaków zapytania.


My musimy mieć pewność. Nie chcemy kłaść mnie niepotrzebnie na stół operacyjny. Kłaść tylko po to, żeby zobaczyć, że nerwu nie ma, nie dało się podczepić elektrod albo żebym miał jakieś reimplatacje.
Postanowiliśmy szukać specjalistów za granicą.
Znaleźliśmy. W Hiszpanii i w USA. Najlepsze, że jeden lekarz widzi nerw z lewej, drugi z prawej. Już nie wiadomo komu ufać.
Z jednej strony mamy już dość. Może lepiej odpuścić bo człowiek boi się każdej operacji. Żeby nie było jakiś komplikacji. Mama zaraz ma czarne wizje żeby mnie tylko nie stracić. Bardzo się boi. Mówi, że mogę nie słyszeć ważne tylko żebym był, żebyśmy nie stracili tego co udało się nam wypracować przez te wszystkie lata.
Z drugiej strony słyszy ten głosik Zuzi, która ma implant a też było tyle niewiadomych. Może i ja mam szansę tak ładnie mówić??? Rodzice nie chcą mieć poczucia winy w przyszłości, że nie dali mi szansy słyszeć.
Tylko czyta szansa rzeczywiście jest?

Niech znajdzie się wreszcie jakiś mądry lekarz, który zbierze w całość wszystkie badania, wszystkie za i przeciw, będzie świadomy z ryzyka anomalii usznych w zespole CHARGE. Będzie w stanie mi pomóc, wymyślić jak podczepić się tymi elektrodami w moim specyficznym ślimaku do mojego specyficznego nerwu słuchowego o ile takowy jest…


 




« powrót do listy aktualności

Galeria

spacerowo i rodzinniemoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinkimoje trzecie urodzinki